注 册 | 会 员 登 录 | | APP下载

从娄滔到霍金,生命长度和厚度有希望并存

娄滔以口述形式留下遗愿:捐赠人体器官,“凡是能救命的部分尽管用”。同时,在遗言中娄滔也表达了对生命意义的看法:一个人活着的意义,不能以生命长短作为标准。

2016年1月,北京大学历史系博士生娄滔被查出患有运动神经元病。一年多来,这种被称为“渐冻症”的疾病逐渐侵袭娄滔的肌肉和运动神经。如今,娄滔每日躺在病床上,已失去对自己身体的控制力,但娄滔以口述形式留下遗愿:捐赠人体器官,“凡是能救命的部分尽管用”。同时,在遗言中娄滔也表达了对生命意义的看法:一个人活着的意义,不能以生命长短作为标准,而应该以生命的质量和厚度来衡量。

娄滔患的是肌萎缩性侧索硬化(ALS),患病后负责肌肉运动的神经细胞大量死亡,故又称运动神经元病(MND),俗称“渐冻症”。由于患病,娄滔的生命长度可能较短,但这并不意味着患了此病就无法获得与正常人一样的生命长度。首先是,病情的不同可以让同样患ALS的病人获得不同的生命长度,其次,即便现在尚无根治肌萎缩性侧索硬化的良方和良策,但也已经有了希望,如基因疗法。

患ALS的不同情况最典型者莫如英国理论物理学家霍金,他从21岁诊断为肌萎缩性侧索硬化至今,还好好活着。霍金出生于1942年1月8日,现在已经75岁,显然与正常人的寿命相当。但是,在其诊断为肌萎缩性侧索硬化后,医生预测他只能活2.5年。是什么原因让其有了不同于娄滔和其他更多的肌萎缩性侧索硬化病人的生命长度呢?

诊治霍金的医生透露,有一个重原因让霍金活得更长。霍金的由运动神经控制的呼吸肌-横膈膜和吞咽肌肉都没有受到影响,呼吸肌-横膈膜无法正常工作会导致呼吸衰竭而死亡,吞咽肌肉失去功能会导致营养不良和脱水,也会让病人逐渐衰弱而死亡。所以,一般的肌萎缩性侧索硬化病人在确诊后只有3年左右的存活期。但少数像霍金这样的肌萎缩性侧索硬化病人(约占5%)可存活20年以上。所以,霍金是幸运者。

始于2014年的冰桶挑战风靡全球后,人们开始认识肌萎缩性侧索硬化。这一病症在不同的国家有不同的发病率,目前全球的肌萎缩性侧索硬化发病率是1.9/10万人,平均发病年龄62岁。美国的统计是5/10万人,2013年估计有病人15908人。但这个数量显然低估了,因为这只是治疗登记的人数(ALS注册项目,National ALS Registry of the United States)。中国目前尚无流行病学方面的统计,但估计病人约有20万。

2016年,《自然通讯》的一篇文章预测,全球肌萎缩性侧索硬化病例数量将从2015年的222801例增加到2040年的376674例,增长69%。

尽管肌萎缩性侧索硬化是一种罕见病,在目前也是一种不治之症,但除了少数像霍金那样的幸运者外,是否绝大多数肌萎缩性侧索硬化病人就没有希望了呢?当然并非如此,至少目前的基因疗法试验和另一些研究为娄滔和其他肌萎缩性侧索硬化病人点亮了希望。

与肌萎缩性侧索硬化相似的病症是脊肌萎缩症(SMA),研究人员通常是对这两种病相提并论,并探索治疗它们的方法。早在1993年,就有研究人员(Rosen)发现,肌萎缩性侧索硬化发病与SOD1基因突变相关,这个基因突变后,该基因编码表达的蛋白中某个氨基酸被替换,其中93位的甘氨酸变成丙氨酸(Gly→Ala,G93A)成为常见的突变之一。

因此,如果能纠正基因突变,就有可能根治肌萎缩性侧索硬化。目前的难处是,需要携带矫正基因到大脑中去的媒介是病毒AAV9(对人无害),但是该病毒难以穿过血脑屏障进入脑细胞中。现在,研究人员正在为解决这方面的难题而努力。

另一方面,研究人员也发现,无论是脊肌萎缩症,还是肌萎缩性侧索硬化病人的很多运动神经元(神经细胞)无法产生足够数量的运动神经元生存(SMN)蛋白。该蛋白的缺乏会导致细胞应激并最终导致细胞死亡。

这意味着,如果能够增加任何单个运动神经元中的SMN蛋白数量,就能治疗这两种疾病,而且,对动物试验发现,拥有更高水平SMN的运动神经元的小鼠比低水平的小鼠更可能生存。

同时,研究人员还发现,一种被称为GSK3b的酶有助于控制SMN稳定性。几乎所有被GSK3b降解的SMN蛋白都被一个称为Cullin的物质进行标记,也就是由Cullin介导了SMN的降解,如果能阻断Cullin的介导过程,SMN蛋白就不会被标记而被降解,同时将保持更长时间的稳定,因此可以治疗肌萎缩性侧索硬化和脊肌萎缩症。

因此,未来,类似娄滔这样的肌萎缩性侧索硬化是可以既有生命厚度,也有生命长度的。

  • 大学生学会写作,就是学会更好地与世界对话
    从今年9月开始,无论是学电子工程,还是环境科学,所有清华大学本科新生的课程表上都将增添一门共同的必修课——“写作与沟通”。
  • 宁南山:中国制造的信心来自哪里
    在中兴事件之后,国内不少人开始质疑中国制造的水平,其中甚至不乏一些曾经的力挺者。那么,我们究竟该如何客观看待中国制造目前的世界地位?
  • 像对待生命一样对待生态环境
    “像对待生命一样对待生态环境”,弦外之音很直白:生态环境既很脆弱,也需要最大力度的保护。
  • 辱骂机场工作人员,女教授岂止斯文扫地
    近日,一段“兰州某高校老师飞机误点,辱骂机场工作人员”的视频在网上热传。5月15日,兰州机场公安工作人员就网传视频回应称,该自称教授的女子系误机后与女地勤起口角,当天,双方已互相道歉并达成谅解。
  • 在自媒体“黄色新闻”时代呼唤社会责任
    知名公众号“二更食堂”近期发布关于“滴滴司机杀害空姐”一案推文,因为表现出不当的价值观,引起网友的一齐讨伐,迫于舆论的压力,“二更食堂”宣布永久停更。
  • 刘宝莱:美国退出伊核协议的六大因素
    据报道,美国总统特朗普宣布“退出”伊核协议,引起国际社会的强烈反响和轩然大波。这充分反映了美国的独断专行和为所欲为。目前看来,特朗普敢于“迈出这一步”是与美国国内的小气候和国际的大气候多种因素造成的。
  • 空姐的“两次死亡”:新媒体时代的遇害案
    这些对受害者缺乏基本尊重的舆论,事实上营造了一种新的有关安全的氛围:打着安全的名义,制造更大的恐慌,并最终把这种恐慌情绪变成自己的流量。
  • 顺风车凶案警示“安全才是下半场”
    近日,一则“失联两天,一名空姐深夜滴滴打车遇害”的消息引发关注。据了解,遇害空姐今年21岁,5月6日,在郑州航空港区搭乘了一辆汽车赶往市内后遇害。
  • 劳动者“拒绝加班”权利不容践踏
    员工因身体不适“拒绝加班”,第二天却被工厂拒绝入内!
  • “套路贷”进校园,治理不能慢半拍
    所谓“套路贷”,通俗说就是指不法分子以无抵押快速放贷为诱饵,以民间借贷为幌子,诱骗或强迫他人陷入借贷圈套的一种骗局,骗子通过精心设计的“套路”手段让借款人的债务在短时间内呈几何式倍增,继而通过暴力讨债、虚假诉讼等手段非法占有他人较大数额财产。
  • 机场餐饮同城同价承诺重在落实
    不能指望商家的一纸承诺。从某种程度讲,机场、餐饮商家需要减费、让利,给予“同城同质同价”以合适的土壤。
  • 鲁传颖:核心技术突破不应被低级消费
    中兴事件引起社会很多反思,但一些讨论最后往往仅停留在对事件的消费上,特别是在一些自媒体平台上,各种相关“假新闻”泛滥,一夜之间关于芯片技术取得“重大突破”的新闻不绝于耳。给人造成一种错觉,仿佛几天之内核心技术已经取得突破,这些现象引起业内人士的担忧。
  • 红评|致青年:脚踏实地才能仰望星空
    青春岁月一生只一次,恰如昙花一现,又如江流入海,奔涌向前。这是人生中最美好且短暂的时光,更是不可复刻的璀璨年华,因此古人有“青春须早为,岂能常少年”之言。酌古论今,在民众的意识观念中,“大器晚成”始终不及“初露锋芒”令人艳羡。
  • 做一个有“生命宽度”的追梦人
    钟扬,植物学家,复旦大学教授,在生命的最后16年,扎根青藏高原,带领团队收集4000万颗种子,盘点了世界屋脊的生物“家底”。
  • “逃回北上广”的制度性原因
    我以前做数据的时候,总会做一张大的EXCEL表,不断调节算法中的各个环节的权重,有时候就能得到自己想要的结果。从这个意义上说,各类排行榜确有参考价值,但也难免有主观因素。
  • 天津成立煎饼馃子协会,你怎么看?
    《舌尖上的中国3》播出之后,片中所拍摄的天津煎饼馃子受到热捧。天津市餐饮行业协会趁热打铁,成立“煎饼馃子分会”,表示将制定团体标准,让更多的从业者有标可依,按标作业。
  • 倪光南:有件事,比芯片被人卡脖子更危险
    因中兴被美国“封杀”,芯片产业受到中国人的高度关注。美国扼住了中兴产业链的咽喉,是不是就说明中国芯片产业技不如人呢?我认为这要分不同领域、不同场合去看,不可一概而论。
  • 有态度的消费不是你们眼里的“消费降级”
    他们看到了消费市场为自己提供的额外保障,也富有远见地认清了过度消费的局限。
  • 评论:阅读本该比刷手机更有诱惑力
    4月23日是世界读书日,大学生的阅读情况如何?一项针对大学生阅读情况的调查显示,近九成学生喜欢阅读,然而超五成学生认为自己的阅读量较低,近八成学生认为“沉迷手机电脑等电子产品”导致阅读量缺乏。
  • 海南“全域限购”可行可鉴
    房地产作为海南的支柱产业不可持续,世界上也没有哪一个国家、哪一个城市是以房地产作为支柱产业的。
重庆华人会信息技术有限公司
华人会(深圳)互联网有限公司
华人会国际开发有限公司
备案号:粤ICP备16030660号-1
HRH (SHENZHEN) CO., LTD.   Copyright © 2015-2018 hrh.org   All Rights Reserved.
客户服务:service@hrh.org   商务合作:cobiz@hrh.org